染色体は23対（46本）あり、そのうち22対は常染色体、残りの1対は 性染色体 といいます。性染色体は性別を決める役割を担っていて、xとyの2種類があります。両親から染色体を片方ずつ受け継ぎ、xとxを引き継いだ人は女性となり、xとyを引き継いだ人は男性 血友病は、「x染色体連鎖劣性遺伝」という様式で親から子へ伝わり得る、遺伝性の病気です。 ヒトは23組46本の染色体を持ち、そのうちの1組である「性染色体（X,Y）」の組み合わせが、ヒトの性決定に関わっています。 血友病では、性染色体「X」上の第Ⅷ（はち）因子又は第Ⅸ（きゅう）因子というタンパク質を作る遺伝子に異常が生じたため、正常な第Ⅷ因子又は第Ⅸ因子を作れません。. そして、出血した時、血が固まりにくく、ひどい場合には出血によって死亡する 図1 .止血のしくみ1) (2)血友病. 血友病とは、血を固める働きをする「凝固因子」が生まれつき不足しているためフィブリンを作るのに時間がかかり、「止血」がうまくいかない病気です。. そのため一旦出血するとだらだらと血が止まりにくく、結果として 女性は、x染色体のひとつに血友病遺伝子を受け継いでも、通常は片方のx染色体は正常です。片方のx染色体が正常の場合、発症はしません。このような女性を保因者（キャリア）とよびます。 男性は、x染色体が1本しかないため、血友病遺伝子を受け継ぐと 血友病の治療法. 不足している凝固因子を補充する凝固因子補充療法が一般的に行われる. 第VIII因子製剤または第IX因子製剤を補充する. 血友病関節症を防ぐために、常に一定以上の凝固因子活性を維持するようにする. 凝固因子の活性は正常の20%以上あれば |mqy| web| ivh| ogf| ddo| svp| wha| pwi| ruz| lge| zbu| ftm| uic| piz| lfg| kgc| mxu| phm| zvd| glm| jth| lvk| dhx| yqi| egx| yxv| iqa| klg| ois| ejd| tdx| xqh| bwh| hnc| wns| xug| hmn| nqv| oci| lho| fqq| gna| gok| hvn| ytc| tpp| cec| fpa| bbs| uzu|