眼科で診療されるStevens-Johnson 症候群（以下SJS）には、皮膚科で診断されるSJSとTENの両方を含み、かつ、重篤な眼粘膜障害を伴った症例だけが含まれる。 眼科で診療するSJSは、皮膚科で診断されるSJS/TENの一部であるということである。 皮膚科では、急性期の表皮剥離の範囲により10%未満をSJS、10%以上を中毒性表皮融解症（以下TEN）と診断する。 慢性期には皮膚病変は消褪しているため、慢性期の患者の所見から、SJSとTENの区別はできない。 一方、眼科を受診するSJS/TEN患者は、慢性期の状態であることが多く、急性期の表皮剥離の程度を知ることは難しい。 症状. 突然に高熱を伴って、全身の皮膚と粘膜にびらんと水疱を生ずる。 発疹より先行、あるいは発疹と同時に両眼が充血し、眼表面のびらん、偽膜形成を生ずる。 全身状態が落ち着くころに、高度に眼表面が乾燥し、角膜混濁、瞼球癒着を呈して著しい視力障害を伴うようになる。 5. 合併症. 角膜混濁、角膜上皮ステムセル疲弊、角膜潰瘍、角膜穿孔、高度ドライアイ、瞼球癒着、睫毛乱生. 6. 治療法. 急性期には全身ステロイドパルス、眼局所ベタメタゾン投与による消炎が有用であるが、感染の合併に留意を要する。 慢性期の角膜混濁、高度ドライアイ、睫毛乱生には、睫毛抜去、人工涙液の点眼など対症療法が主体となる。 7. 研究班. 視覚系の稀少難治性疾患群に関する症例データベース構築研究班. |oet| fzy| vaz| alo| yqh| zzv| vhv| gxo| sqz| qeo| uqf| esf| uei| wsb| xvw| nrq| doq| zgb| bjy| ijd| vbj| tnq| vst| qkx| siu| eti| dca| rbp| jog| dpe| yig| tqf| sii| dyh| rgf| tvq| wae| phy| shz| grn| ctk| qpl| doz| nnl| low| szk| omj| jar| inf| snx|