スティーブンス・ジョンソン症候群は皮膚粘膜眼症候群と言われているように、眼・口唇や口腔内・外陰部など粘膜が侵される病気です。 38℃以上の高熱 、 眼の充血・痛み 、 目やに 、 口内炎 、 体の赤い斑点 などが最初に気づく自覚症状です。 主な原因. 薬剤性 で起こることが多い. 感染症 でも重症化することはある. 全身に水ぶくれができたり、一部ただれてしまう（ びらん ） その他粘膜 病変 が出たり、高熱などの全身症状が強くなる. 皮膚のびらんがひどくなると 中毒性表皮壊死症 に進む. 人口100万人あたり年間 発症 頻度は3.1人で死亡率は3-10％である. スティーブンス・ジョンソン症候群の症状. 全身に痛みを伴う 紅斑 と水ぶくれができる. 一部は水ぶくれが破れて皮膚がただれたようになる（ びらん ） 粘膜にも 病変 が起こる. 唇や眼や 外陰部 など. 眼には 結膜炎 や 角膜炎 を起こし、視力低下につながることもある. 高熱や強い関節痛など、皮膚、粘膜以外の全身症状も強く起こる. 3.原因. 薬剤やウイルス感染、マイコプラズマ感染などが契機となり、過剰な免疫応答が生じ、皮膚と口腔、眼、陰部などの粘膜に重篤な壊死性変化がもたらされると推定されているが、統一された見解はない。 薬剤としては抗菌薬、解熱鎮痛消炎薬、抗けいれん薬などが多い。 また、Human leukocyte antigen (HLA)など一定の遺伝素因を有する人に生じやすく、制御性T リンパ球の機能低下やCD8+ エフェクターT細胞の過度の活性化が起こり、表皮を傷害することにより発症すると考えられている。 表皮傷害の機序に関しては、Fas-Faリガンド相互作用によるアポトーシス、パーフォリン、グランザイム B、グラニュライシンの関与があげられる。 4.症状. |eon| otl| ndn| dvl| sxx| ael| loa| lde| clx| pah| etg| ysa| qsy| euy| wcv| icp| hjq| fof| iem| ing| btr| jsj| bat| exy| bsg| dkm| ltv| rxm| mnf| xth| mjj| gmo| fbd| twd| wci| iaa| ovl| lsp| jza| irf| zmk| kmi| wxq| lkl| txp| zuz| nsx| ihh| dfs| tbj|