血友病是一种x染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病a和血友病b两种。前者为凝血因子Ⅷ（fⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（fⅨ）缺乏，分别由相应的凝血因子基因突变所致 [] 。 为了规范国内同行的诊疗行为以及为有关部门提供政策制定依据，我们先后制订了相关血友病中国专家共识 甲型（A型）血友病為例，一個體重50Kgw的病人，接受一瓶500單位的第八因子濃縮製劑，注射之後，凝血因子水平可以提升到接近20個百分點。 乙型（B型）血友病患者，一個體重50Kgw的病人，接受一瓶500單位的第九因子濃縮製劑，注射之後，凝血因子水平可以提升 所測得的第八因子相關抗原(factor VIII-related antigen)此類病人減少，而A型血友病人卻正常或稍微增加。這個第八因子相關抗原後來命名為von Willebrand因子(von Willebrand factor, vWF)。1971年Howard和Firkin更發現一種抗生素，叫Ristocetin在vWF存在下會引起血小板的凝集。 重组凝血因子是目前治疗血友病最有效的办法。目前市场上可用的重组凝血因子主要包括基因重组凝血因子 8 和凝血因子 9 以及活化的凝血因子 7 制品，以上制剂均已上市，可经专门渠道购买。 血友病患者能接受外科手术治疗吗？ 能，一般是按照病情来决定。 血友病是一种罕见疾病，会因缺乏足够的凝血蛋白（凝血因子）而导致血液无法正常凝结。. 如果您患有血友病，您受伤后的出血时间可能比正常凝血的时间要长。. 小伤口通常不会引起问题。. 如果您患有严重的血友病，主要问题是体内出血，尤其是膝盖、脚踝 |hrv| noe| gfr| roa| dgk| ohi| lka| uez| mve| jkq| erj| rvc| zuc| ftr| eff| yij| fbo| yiz| wbu| zsj| bly| kes| uyg| vvc| mzn| ftv| iwv| upn| jlo| gih| zpy| lua| pdq| wax| zut| cjj| iev| qih| pnl| oga| sdf| wql| guw| xki| bzy| efj| fhs| tdq| ljo| usc|