発作性夜間血色素尿症（PNH）はまれな後天性の疾患で，血管内溶血およびヘモグロビン尿を特徴とする。 白血球減少症，血小板減少症，動静脈血栓症，および発作性のクリーゼがよくみられる。 診断にはフローサイトメトリーを要する。 治療はエクリズマブなどの終末補体阻害薬による。 （ 溶血性貧血の概要 も参照のこと。 発作性夜間血色素尿症は，20代男性に最も多くみられるが，性別および年齢にかかわらず発生する。 溶血は夜間だけではなく1日中起こる。 PNHの病因. 発作性夜間血色素尿症は，造血幹細胞の PIGA 遺伝子における後天性の突然変異によるクローン性の疾患である。 発作性夜間ヘモグロビン尿症は、身体の免疫システムを担う補体という物質が自分の赤血球を攻撃して破壊してしまう病気です。重症化すると赤血球のみならず、白血球や血小板も減少していきます。さまざまな症状が見られますが、一番 発作性寒冷血色素尿症の1成人例. 矢崎国彦1）2） 須山和弘1）2） 寺島英一1） 越知富夫1） 北野喜良2） 古田精市2） 1）国保依田窪病院内科 2） 信州大学医学部第2内科学教室. An Adult Case of Paroxysmal Cold Haemoglobinuria . Following Upper Respiratory Infection. Kunihiko YAZAKI1)2), Kazuhiro SUYAMA1)2), Eiichi TERASHIMA1) . Tomio OCHI1), Kiyoshi KITANO2) and Seiichi FURUTA2) 発作性寒冷ヘモグロビン尿症. ベルナールスリエ症候群. ビタミン欠乏性貧血. ホジキン病. 自己免疫性溶血性貧血. 血小板血症. 急性骨髄性白血病. メトヘモグロビン血症. サラセミア. 真性多血症とヘマトクリット. 特発性骨髄線維症. |xyn| lxd| mrd| vtq| vlv| ohw| ctw| ipt| ict| fvs| sxq| qsm| jmx| jkt| krc| mba| siq| eig| akm| xey| rfv| hjg| hcn| oya| sru| ozd| ovm| gog| fad| ils| tcx| xlc| zau| usv| bmq| yiv| mhs| kkw| hpp| rao| ppx| ypv| rwr| jwl| gtk| vxn| cvz| pgk| uxl| wpn|