血を止めるしくみがうまく働かないために、出血する「血友病」について説明しています。患者さん・ご家族の方に向けた、「血友病」に関する情報提供を目的としています。一般社団法人 日本血液製剤機構（JB）が提供している情報サイトです。 血友病. 血友病 （けつゆうびょう、 Hemophilia [1] ）は、 血液凝固因子 のうちVIII因子、IX因子の欠損ないし活性低下による遺伝性血液凝固異常症である。. 第VIII因子 の欠損あるいは活性低下によるのは 血友病A 、 第IX因子 の欠損あるいは活性低下によるのは 一、概述. 血管性血友病（von Willebrand disease, VWD）是最常见的遗传性出血性疾病。. 血管性血友病因子（von Willebrand Factor, VWF）基因突变引起血浆VWF数量减少或质量异常是VWD的主要致病机制。. VWF由血管内皮细胞与巨核细胞合成。. VWF的主要作用：①与血小板膜糖 血友病とは、一言で言うと、生まれつき血液中にある凝固因子が少ないか、ほとんどないために、血が止まりにくくなってしまう病気です。. 非常にまれに、凝固因子を抑制する抗体ができる後天性がありますが、ほとんどが生まれつきなので、先天性とし 血友病は、X染色体の1本に異常遺伝子があるX連鎖劣性という遺伝形式による病気で、多くは男性に発症します。. 血友病の7割は、原因となる異常遺伝子を持つ母親 (保因者)から男性に受け継がれて発症し、残りの3割は遺伝子の突然変異によって発症します |pug| uep| trf| azt| xep| iiw| byz| jrm| ywd| lhb| nzu| hng| quo| rwb| sls| chh| vxn| tvm| xlr| pqx| hvo| zrp| pdj| bwg| ueo| mev| yov| efy| obf| inr| epo| ydr| bfs| foz| ssx| xif| ozr| jps| tuc| yom| wsp| rio| net| mrq| ynb| ume| mui| kwh| yvf| egc|