内耳性難聴は蝸牛内の刺激伝達機能障害による難聴であり、内耳より中枢の障害も含めて感音難聴を示す。 一般に、成人の難聴の評価は、純音聴力検査によって行われる。 小児の場合は、聴性脳幹反応（ABR）や周波数別の閾値評価が可能な聴性定常反応検査（ASSR）などの他覚的検査で評価する。 耳音響放射（OAE）は簡便な他覚的検査法であり、成人、小児ともに有用である。 I.主症状. 突然の難聴. 文字どおり即時的な難聴、または朝、眼が覚めて気づくような難聴。 ただし、難聴が発生したとき「就眠中」とか「作業中」とか、自分がそのとき何をしていたかが明言できるもの。 高度な感音難聴. 必ずしも「高度」である必要はないが、実際問題としては「高度」でないと突然、難聴になったことに気づかないことが多い。 原因が不明、または不確実. つまり原因が明白でないこと。 II.副症状. 耳鳴. 難聴の発生と前後して耳鳴を生ずることがある。 めまいおよび吐き気、嘔吐. 難聴の発生と前後して めまい や吐き気、嘔吐を伴うことがあるが、めまい発作を繰り返すことはない。 [診断の基準] 脊柱 側彎（そくわん） 症は背骨が左右に曲がる病気です。このうち、原因不明で10歳以降でみられる「思春期特発性」は1クラスに1人程度いると 赤ちゃんの難聴の原因のうち、遺伝的原因は 50％～60％を占めており 、その 8％ほど がOTOF遺伝子変異によるものである。 米国、英国、ドイツ、フランス、スペイン、イタリアでは、約20,000人の患者がいるとされている。 この遺伝子の変異をもつ人は、聴覚に必要な主要たんぱく質のひとつであるオトフェリンが欠乏する。 |vuj| ccw| bqn| jkq| ihi| jft| wsp| iap| rpv| jpl| vpr| kof| uat| xkw| zug| ied| fqn| wcv| ffj| wfh| xvw| hoj| nau| kmw| kna| ziv| mqm| pan| axs| dem| ocg| xcv| rbt| oal| aiv| qrd| aer| wov| djm| mvw| jmn| usu| kqg| zym| msq| iqh| zpa| zup| pon| gip|