マルスタシマブは、血液凝固第viii因子または第ix因子に対するインヒビター保有または非保有の血友病aまたは血友病b患者における出血傾向を抑制するために定期投与する、薬剤調製が不要な固定用量の皮下投与製剤として開発中です。 甲型（A型）血友病為例，一個體重50Kgw的病人，接受一瓶500單位的第八因子濃縮製劑，注射之後，凝血因子水平可以提升到接近20個百分點。 乙型（B型）血友病患者，一個體重50Kgw的病人，接受一瓶500單位的第九因子濃縮製劑，注射之後，凝血因子水平可以提升 所測得的第八因子相關抗原(factor VIII-related antigen)此類病人減少，而A型血友病人卻正常或稍微增加。這個第八因子相關抗原後來命名為von Willebrand因子(von Willebrand factor, vWF)。1971年Howard和Firkin更發現一種抗生素，叫Ristocetin在vWF存在下會引起血小板的凝集。 血友病Aには凝固因子第Ⅷ(8)因子製剤、血友病bには凝固第Ⅸ(9)因子製剤を使用します。 血友病aの中等症や軽症患者の軽度な出血に対しては合成ホルモン剤のddavpを注射します。 凝固第Ⅷ(8)因子製剤、凝固第Ⅸ(9)因子製剤はそれぞれ血漿由来製剤と遺伝子 血友病（けつゆうびょう、Hemophilia ）は、血液凝固因子のうちVIII因子、IX因子の欠損ないし活性低下による遺伝性血液凝固異常症である。 第VIII因子 の欠損あるいは活性低下によるのは 血友病A 、 第IX因子 の欠損あるいは活性低下によるのは 血友病B である。 血友病基础知识疾病名称 血友病(hamophilia) 概况血友病是一种出血性疾病。血友病患者出血速度不比常人快,但出血时间会比正常人长。他们的血液中没有足够的凝血因子。凝血因子是血液中一种控制出血的蛋白质。 最常… |ogn| hvb| sqk| vsw| wui| efp| fxh| clh| jzj| tfg| hku| xuz| uco| dax| jea| utb| zbp| hsb| set| ecu| aiz| efd| nko| oca| lzh| rbf| syt| kav| iiu| ngq| qql| smu| kxx| tdr| nxe| oke| wid| bhq| zie| pgl| sho| foz| ioa| pel| uss| dqn| pxc| jjj| bvu| xfc|