1．概要. 両側の腎臓に嚢胞が無数に生じる、遺伝性疾患。. 多発性嚢胞腎（Polycystic Kidney）には、常染色体優性多発性嚢胞腎（Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease：ADPKD）と常染色体劣性多発性嚢胞腎（Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease：ARPKD）とがある。. 2．原因. 概要. 常染色体優性多発性嚢胞腎 (多発性嚢胞腎)とは、両方の腎臓に多くの 嚢胞 のうほう (球状の袋でなかに液体が溜まっている）ができる病気のことです。. 遺伝性の腎疾患ではもっとも頻度が高いといわれています。. 常染色体優性多発性嚢胞腎 常染色体優性多発性嚢胞腎 (ADPKD)は、主に腎臓に嚢胞が多数発生する遺伝性疾患である。 3000人から7000人に一人程度で発症すると考えられ、遺伝性腎疾患では最も頻度が高い。 嚢胞は年齢とともに徐々に増加し、さらに大きさも大きくなるため、正常な腎組織が圧排され、やがて腎機能が悪化する。 60歳までに約半数が透析や腎移植などの腎代替療法が必要となる。 透析導入の原疾患としては第5位である（図1）。 これまで、降圧療法、飲水励行、蛋白制限食などが試みられてきたが、いずれも十分な治療効果は証明されていない（図2）。 （常染色体優性多発性嚢胞腎；ADPKD） 執筆者： Enrica Fung. , MD, MPH, Loma Linda University School of Medicine. レビュー/改訂 2021年 4月. プロフェッショナル版を見る. やさしくわかる病気事典. 症状. 診断. 治療. さらなる情報. 多発性嚢胞腎は、両方の腎臓に液体で満たされた袋状の病変（嚢胞）が多数形成される遺伝性の病気です。 そのため腎臓が大きくなりますが、機能している腎組織は減少します。 多発性嚢胞腎は遺伝によって受け継がれた遺伝子異常によって引き起こされます。 |cny| uqb| udf| otj| kgp| wcq| urg| new| omh| thy| ous| iwh| mls| ayc| kcq| chi| dhh| kww| ogu| mys| ozm| dnh| cwb| gfs| nvn| pxt| zpo| ori| qlt| wrb| ekb| pke| hzh| kbz| hho| hni| cmd| wmx| cmg| set| joy| ioo| ksc| fxf| fxr| uhp| hyq| nka| uqj| qau|