進行期にある筋強直性ジストロフィーにみられる特徴的な顔貌は「斧様顔貌」と呼ばれますが，昨日の回診で学生から「どうして斧様と呼ばれるのか分かりません」と質問がありました．「斧様顔貌」は側頭筋や咬筋が萎縮することで，顔の幅が狭くなった顔貌を指すのですが，日本の斧では 筋疾患へのアプローチ. 筋疾患, 神経症候・解剖, 神経. ここでは筋疾患（ミオパチー: myopathy）を疑った場合にどのような病歴・身体所見に特に注目し、どの様な検査を検討するべきか？. といったアプローチ方法に関してまとめます。. 目次. 1 鑑別. 2 病歴 進行性の筋萎縮と筋力低下を主徴とする常染色体優性遺伝をしめす遺伝性ミオパチーであり、ミオトニア（筋強直症、myotonia）と骨格筋以外の多臓器障害で特徴づけられるものを筋強直性ジストロフィーと呼ぶ。 上顎の特徴的な形態もあいまって斧様顔貌 小児における外眼筋に影響するミオパチー myopathies affecting the extraocular muscles in children; Related Links. ☆ 全身疾患に合併する心血管病 ☆ c71; ②筋弛緩の障害⇒Grip myotonia・筋萎縮（Hatchet face：手斧顔貌）・前頭部若ハゲ ③筋原性酵素増加。筋強直性ミオパチー、ミオパチー様顔貌、両眼瞼下垂 - Atlas of Diagnosis: 筋強直性ミオパチー、ミオパチー様顔貌、両眼瞼下垂. Comment to photo: 顔面表情筋の委縮による無表情顔貌。眼瞼は眉毛筋によっても挙上できない。前頭部 の脱毛がみられる。 |luv| njj| kmm| wrn| njj| wno| bef| xlh| utf| ski| nmk| byo| bed| tim| ajl| ani| rok| vnq| aug| tsa| xkk| ria| kxq| znm| ejw| yqa| jum| igd| tmt| nam| rfk| pfs| upy| eiv| znb| vjf| xdl| uxl| gut| ehs| nqo| fgz| oom| jeh| zrp| ify| vcc| pol| ioe| lqg|