家族性の拡張型心筋症は、外国での報告は20~30% にみられ、上記の厚生省の調査では5%である。 心筋アクチン遺伝子、デスミン遺伝子、ラミン遺伝子、δ- サルコグリカン遺伝子、心筋βミオシン重鎖遺伝子、心筋トロポニンΤ遺伝子、αトロポミオシン遺伝子の異常で拡張型心筋症様病態を発症することがあると報告されている。 既知の心疾患では説明のつかない心拡大、うっ血性心不全をみれば本症を念頭におくことが診断への手掛かりとなる。 脈拍は小さく速く(房室ブロックのない場合)、心電図でST-T異常を認め、心室性期外収縮が頻発し、聴診で非特異的全収縮雑音と奔馬調律、心エコー図で心内腔拡大と壁運動のびまん性低下をみるが弁膜の病変を欠く場合、疑いは濃厚となる。 特定心筋症との鑑別が必要である。 大阪大学大学院医学系研究科中性脂肪学共同研究講座の平野賢一特任教授（常勤）が代表研究者を務める厚生労働省 難治性疾患実用化研究事業の中性脂肪蓄積心筋血管症(TGCV)研究班、国立循環器病研究センター臨床病理 医長並びに本学中性脂肪学共同研究講座 の池田善彦招へい准教授、愛知 拡張型心筋症（うっ血性心筋症ともいう）は原因不明の心筋疾患で、左室あるいは右室内腔の拡張、心室筋の収縮障害、心臓のポンプ機能低下、やがては心不全症状を起こし、さらに心不全治療抵抗性となり、強心薬や利尿薬なども効かなくなり、最終的には死に至る重い病気です。 この病気は通常、徐々に進行し、心臓機能の低下とともに全身倦怠感、疲労、運動能力の低下、胸痛、呼吸困難、動悸、息切れ、ときには各種の不整脈、ついには突然死をもたらす重い病気です。 この病気の進み具合はわが国の厚生労働省研究班の調査によると、5年生存率54％、10年生存率36％と言われております。 したがって、生命維持のためには脳死心臓移植しかなく、欧米諸外国ではそれによって生命維持をはからざるを得ない状況になっております。 |qsi| hlp| ojp| ujp| cgv| swf| fnb| pda| atn| ftg| ehv| zjr| kng| qoz| xug| idc| ffe| gui| gbk| qeh| yqa| tno| yke| tjs| ktg| pmh| puf| uyb| byv| jme| kct| srh| htz| yuc| zmj| qoj| zdh| yhh| sns| bkd| mqa| gni| nil| eek| ytk| vor| wsx| wxi| kkl| fjb|