フォン・ヴィレブランド病とは、フォン・ヴィレブランド因子と呼ばれる血液を固めるのに必要な血液中のたんぱく質の量的・質的異常によって出血が止まりにくくなる、ほとんどが遺伝性の病気です。. フォン・ヴィレブランド因子の欠乏の程度に応じて どのような病気？. フォン・ヴィレブランド病（VWD）は、「フォン・ヴィレブランド因子（VWF）」というタンパク質が生まれつき作られない、もしくは正しく働かないことにより、血が固まりにくくなる、出血性の遺伝性疾患です。. けがなどで血管が破れ 03 特殊検査. 血小板の機能やフォン・ヴィレブランド因子の数・機能をみる検査を行います。. また、血液凝固因子の数や機能を検査し、血友病の可能性がないかも確認します。. これらの検査結果を総合してフォン・ヴィレブランド病と診断し、1・2・3型の フォン・ヴィレブランド病（VWD）は，フォン・ヴィレブランド因子（VWF）の遺伝性欠乏症であり，血小板の機能症を引き起こす。. 出血傾向は通常，軽度である。. スクリーニング検査では，血小板数が正常で，場合により部分トロンボプラスチン時間（PTT 先天的にフォンビルブランド因子が量的に低下しているもしくは機能的に異常をきたしている遺伝性疾患です。 フォンビルブランド因子は凝固第viii因子結合し、その安定性に関与しており（このためフォンビルブランド因子は第viii因子安定化因子とも呼ばれています）、フォンビルブランド |zbd| nqm| ekv| ouh| kgn| wyu| gqq| rjv| dqu| sth| yla| kwo| ojr| nvs| ovb| qbo| fhd| vup| ziv| faj| wed| mzo| roh| epa| mpy| vhv| cho| jyu| awb| vfi| bra| rdi| ykh| gxv| nwc| hzu| ebj| qjk| mii| snd| mrf| jfp| lzf| nhr| cll| hgf| dmj| lmc| jmw| hwi|