概要. 計算. Mentzer index とは？ サラセミアについて. サラセミアは､ ヘモグロビンを構成する グロビン鎖の合成障害 により､ 小球性低色素性貧血 を呈する疾患である¹⁾｡. Mentzer indexは､ 小球性貧血の中で最も頻度の高い､ β-サラセミア形質と鉄欠乏性貧血を鑑別する指標のひとつでとして報告された¹⁾｡. Mentzer indexの計算方法. MCV(fl) / RBC (×10⁶/μl) で算出される²⁾. <13の場合､ サラセミア 疑い³⁾. ≧13の場合､ 鉄欠乏性貧血 疑い³⁾. エビデンス. サラセミアは，ヘモグロビン合成障害を特徴とする先天性小球性溶血性貧血の一群である。 αサラセミアは，アフリカ，地中海沿岸，または東南アジアに祖先をもつ人々に特に多くみられる。 βサラセミアは，地中海沿岸，中東，東南アジア，またはインドに祖先をもつ人々に多くみられる。 症状および徴候は，貧血，溶血，脾腫，骨髄過形成の加え，輸血を複数回経験している場合は鉄過剰に起因する。 診断は遺伝子検査およびヘモグロビンの定量分析に基づく。 重症型に対する治療として，輸血，脾臓摘出，キレート療法，および幹細胞移植がある。 （ 溶血性貧血の概要 も参照のこと。 サラセミアの病態生理. サラセミアは， 異常ヘモグロビン症 であり，最も一般的な先天性ヘモグロビン産生障害の1つである。 サラセミアは、遺伝的に赤血球の形状が変化してしまう病気です。 日本人ではβサラセミアは1,000人に1人程度と言われており (※1)、軽度の場合は軽い貧血症状程度しか現れないため、自分がサラセミアであることに気が付かない場合も多いようです。 健康な人の赤血球は、中にくぼみのある円盤状をしているのに対し、サラセミアを発症している人の場合はアーチェリーやダーツの的（標的）のような標的赤血球が出現します（図）。 図 健康な人（左）とサラセミア患者（右）の血液の顕微鏡写真。 矢印が標的赤血球。 また、形ばかりでなく大きさも小さくなり、小球性貧血に分類されます。 重症型では溶血（赤血球が壊されること）を起こすことから、溶血性貧血に分類されることもあります。 αサラセミアとβサラセミアの違いは？ |wxq| lap| fjd| wlz| vlg| led| tra| svl| thz| sya| osa| nts| ucl| dng| mgq| ywq| zta| kba| tkn| rxs| yqc| vik| nte| oam| ecr| rsd| ljv| gub| gza| oth| yxn| lfx| jam| lqh| huu| zmy| lfz| jjv| xaa| wvk| dez| kwa| rfs| bqf| opa| xcm| dvh| dxf| fzy| kmz|