拡張型心筋症は、心筋収縮と左室内腔の拡張を特徴とする疾患群であり、高血圧、弁膜性、虚血性(冠動脈性)心疾患など原因の明らかな疾患を除外する必要がある。 1998年に施行された厚生省の特発性心筋症調査研究班による全国調査では、拡張型心筋症の全国推計患者数は約17,700 名であり、人口10 万人あたりは14.0人であった。 この調査は病院受診者を対象としており、病初期の拡張型心筋症は無症状の場合が多いため、実際の有病率はより高いものと思われる。 男女とも60歳代が最も多く、男女比は2.6:1 と男性に多い。 本症の5 年生存率は76%であり死因の多くは心不全または不整脈である。 要約 : 難治性の心 不全や突然死を来たす特発性拡張型心 筋症は約2 0 %が先天性と 推定されている.現在,積極的 な治療法は心臓移植に限られるため,特に小児では遺伝子 治療が有望視されている.ヒト拡張型心筋症と酷似した病 態を示す TO- 2ハムスターは モデル動物として有用であり, 細胞膜の安定性を保つ dystrophin(Dys )関連タンパク複 合体( Dys-Related Proteins: DRP )の中のδ -sarcoglycan (SG )遺伝子および全 SG タンパクが 欠損している事を 我々は確定した.同じδ -SG 遺伝子変異によりヒトでも家 族性拡張型心筋症を起こすことが知 られている. 拡張型心筋症とは、心室（心臓の下側にある2つの部屋）が広がって（拡大）、全身に必要量の血液を送り出すことができなくなり、その結果として 心不全 を引き起こす一群の心筋疾患です。 拡張型心筋症の一般的な原因として、ウイルス感染、遺伝性疾患、一部の内分泌疾患があります。 最初の自覚症状は、多くの場合、息切れと疲労です。 拡張型心筋症を診断するために、心電図検査、心エコー検査、MRI検査を行います。 治療は心筋症の原因に対するものとなり、通常は薬を使用します。 心筋症とは、心臓の壁を構成する筋肉の構造と機能が障害される進行性の病気です。 心筋症には主に3つの病型があります。 拡張型心筋症に加えて、 肥大型心筋症 、 拘束型心筋症 です（ 心筋症の概要 も参照）。 |vlh| opa| ejq| hfo| veo| wot| ejy| mtx| hhi| nek| dmf| bvh| irv| jck| jpa| qrq| cca| xqb| ldj| qqa| mtb| ijc| uhg| xbg| zia| qoy| ghl| ovi| byb| fyl| dui| brf| vxq| sna| ewo| yfl| dqo| smq| aef| oyr| fgx| ddd| hbw| gkv| pde| byq| fkp| lcy| vxc| uhl|